Наследственная глухота обусловлена пренатальными или интранатальными патогенными факторами, проявляющиеся глухотой с момента рождения ребенка. В большинстве случаев этиология этого заболевания бывает не установленной, однако среди выявленных причин врожденной глухоты выделяют следующие:

1) прогенетическая, или наследственная, глухота, сопутствующая многим генетическим аномалиям соматического, гуморального (обменного) и функционального характера (синдромы Доловитца—Олдэса, Эдвардса, Гарднера— Тернера, Ненса, Ричардса — Рандела, Вильдерванка, Вульфа — Доловица — Олдэса, Ципровски и др.);

2) метагенетические синдромы, обусловленные:

а) эмбриопатиями первых трех месяцев, в течение которых происходит закладка органов и систем эмбриона, причинами которых могут быть интоксикации и болезни матери, особенно инфицирование ее вирусом краснухи;

б) эмбриопатиями с начала 4-го месяца внутриутробной жизни, обусловленными ранним врожденным сифилисом или резус-конфликтом между плодом и беременной матерью, в результате которого могут возникнуть дегенеративно-дистрофические изменения во многих органах и системах организма, в том числе и в спирального органа улитки;

3) интранатальными осложнениями, связанными с патологическими родами, осложнением которых может быть внутричерепная травма новорожденного.

По данным разных авторов, наследственная тугоухость при различных генетически обусловленных синдромах составляет от 40 до 60% случаев; кохлеопатин, обусловленные интранатальной травмой,— 11—15%, резус-конфликтом — 3— 10%, краснухой — 1—5%.

Наследственную глухоту обычно обнаруживают очень рано, когда родители замечают, что ребенок не реагирует на звуки и голос матери; иногда проходит несколько месяцев, прежде чем этот дефект проявляется. Чаще заболевание встречается у мальчиков. Анатомическим субстратом является нервный аппарат улитки, при этом костная капсула лабиринта сохраняется нормальной. Спиральный орган может отсутствовать полностью или сохраняется в рудиментарном виде, покровная пластинка не покрывает рецепторных клеток, улитковый ход и мешочек сплющены и уменьшены или, напротив, резко увеличены. Могут также наблюдаться дегенеративные изменения спирального узла, нервного ствола и даже слуховых центров. Обычно указанные патологоанатомические изменения являются двусторонними. Вестибулярный аппарат остается интактным, функция органа равновесия не изменена.

Тугоухость (глухота) носит перцептивный характер и необратима. Обычно за ними следует немота. Как правило, наследственные формы глухоты сопровождаются другими генетическими аномалиями, такими как дебильность, амавротическая идиотия, пигментный ретинит, альбинизм и др. При идиотии у некоторых больных ушной лабиринт может полностью отсутствовать.

Интранатальная травма может быть обусловлена несоответствием объема плода и размерами родовых путей, наложением родо вспомогательных щипцов, возникновением внутричерепной гематомы, наложением друг на друга черепных костей и сдавлением головного мозга и др., в том числе и «наружной» травмой живота беременной женщины.

Родовая травма плода проявляется тремя формами:

1) плод рождается в состоянии клинической смерти (апноэ, аноксия с нарушениями функций нервных центров);

2) обнаруживают переломы и трещины костей черепа с повреждением оболочек, вещества головного мозга и височной кости (ушной лабиринт);

3) наличие внутричерепной гематомы может проявляться признаками повышения внутричерепного давления, коллапсом, цианозом, судорогами, нарушением терморегуляции. Как правило, внутричерепные гематомы завершаются смертью, в противном случае в последующем развиваются множество различных энцефалопатии. Возникающая при этом тугоухость, как правило, носит глубокий характер, не прогрессирует и обусловливает возникновение немоты.

Резус-конфликт как причина врожденной глухоты в 1/3 случаев приводит к двусторонней перцептивной тугоухости различной выраженности при отсутствии рекруитмента. Пороговые тональные аудиограммы имеют нисходящий тип. Вестибулярные реакции могут быть нормальными, сниженными или полностью отсутствовать с одной или обеих сторон.

Глухота, вызванная вирусом краснухи, входит составной частью в синдром Грэгга (врожденная катаракта, аномалии сетчатки, атрофия зрительного нерва, микрофтальм, нистагм, глухота, различные аномалии наружного и среднего уха и др.) и обусловлена остановкой в развитии структур улитки, при этом вестибулярный аппарат сохраняется нормальным. Глухота двусторонняя, необратимая. При частичном сохранении слуха показано раннее слухопротезирование для профилактики мутизма.

Профилактика заключается в изоляции беременных больных от остальных рожениц, проведении специфической и неспецифической иммунотерапии.

Акустическая травма как причина глухоту. Акустическая травма возникает в результате длительного или импульсного шума на орган слуха или вибрации, превышающей по интенсивности допустимые нормы или толерантность рецепторных структур внутреннего уха к этим раздражителям. Одновременно с нарушениями слуха при виброакустическом воздействии возникают и нарушения вестибулярной функции. Данные виды профессиональных вредностей широко распространены на производстве, транспорте и в других областях деятельности человека и определяются как физические факторы производственной среды.